PANDAS/PANS – Wskazówki dotyczące diagnostyki oraz leczenia

PANS oznacza Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome (Zespół ostrych dziecięcych zaburzeń neuropsychiatrycznych ) i obejmuje wszystkie przypadki nagłego pojawienia się zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych (OCD), którym towarzyszą co najmniej 2 wymienione poniżej objawy chorób współistniejących. Odmiennie w stosunku do PANDAS, zespół PANS nie wymaga przejścia uprzedniej infekcji paciorkowcowej. Podczas, gdy zespół PANS jest diagnozowany klinicznie, uważa się, że objawy stanowią wynik odpowiedzi immunologicznej na jedną lub kilka infekcji bakteryjnych lub wirusowych, które wytwarzają autoimmunologiczne przeciwciała atakujące mózg. Infekcje bakteryjne lub wirusowe obejmują zwłaszcza anginę, atypowe zapalenie płuc (Mycoplasma pneumoniae), grypę, zapalenia górnych dróg oddechowych oraz zapalenie zatok. Stres psychospołeczny może również powodować nasilenie objawów.

Aktualnie przyjęte kryteria kwalifikacji jako PANS obejmują:

1. Nagłe pojawienie się lub nagły nawrót zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych (OCD) lub zaburzeń przyjmowania pokarmów
2. Podobnie nagle pojawiające się współistniejące neuropsychiatryczne objawy chorobowe (co najmniej 2):
   • podwyższony poziom lęku oraz/ lub lęk związany z oddzieleniem od rodziców
   • wzmożona motoryka lub zaburzenia motoryczne (włącznie z tikami i dysgrafią)
   • regresja behawioralna
   • nagłe pogorszenie wyników w nauce
   • zaburzenia nastroju (podrażnienie, agresja oraz/ lub ostre zachowania buntownicze)
   • objawy dysuryczne
   • oznaki somatyczne (włącznie z zaburzeniami snu)
3. Objawy nie zostały lepiej wyjaśnione w oparciu o znane zaburzenia neurologiczne lub medyczne.

PANDAS stanowi skrót od Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections (Dziecięce autoimmunologiczne neuropyschiatryczne zaburzenia związane z infekcjami streptokokowymi). Pojęcie to jest wykorzystywane do opisania podgrupy dzieci i nastolatków, u których w następstwie infekcji paciorkowców z grupy A, takich jak angina, doszło do nagłego pojawienia się ostrych zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych (OCD) oraz/ lub tików. W sposób typowy chorobie tej towarzyszą dodatkowe objawy, takie jakie można zaobserwować przy zespole PANS.

Aktualnie przyjęte kryteria kwalifikacji jako PANDAS obejmują:

1. Obecność zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych oraz/ lub tików, szczególnie licznych, złożonych lub nietypowych
2. Kryterium wiekowe (Objawy zaburzeń ujawniają się po raz pierwszy pomiędzy 3 rokiem życia, a okresem dojrzewania)
3. Ostre pojawienie się na początku i epizodyczny przebieg (okresy nasilenia objawów–remisji)
4. Związek z zakażeniem paciorkowcem z grupy A (GAS)
5. Związek z anomaliami neurologicznymi, w tym ruchy niespodziewane